Ehlers-Danlos Syndrome (EDS)

Texten hämtad från Socialstyrelsen


Ehlers-Danlos syndrom (EDS) är en medfödd bindvävsdefekt som påverkar leder, hud och blodkärl. Förändringen i bindväven beror på defekt kollagen, ett av kroppens grundläggande byggnadsmaterial och det vanligaste proteinet hos människan. Kollagen utgör nära en tredjedel av kroppens totala proteinmängd. Det finns kombinationer av minst 25 olika kollagen i hud, ben, senor, brosk, blodkärl, tandkött, basalmembran, hornhinna, ögats glaskropp och stödjande vävnader i inre organ. Kollagenkedjor binder ihop sig tre och tre och bildar trådar (fibriller) med stor styrka. Vid Ehlers-Danlos syndrom har fibrillerna en glesare och förändrad struktur som gör att hållfastheten i vävnaderna blir sämre. Det ger ökad ledrörlighet, övertöjbar och/eller mjuk hud och ibland sköra kärlväggar. Även andra proteiner med liknande funktion börjar bli kända, och i några fall av Ehlers-Danlos syndrom har man hittat förändringar i något av dessa proteiner.

Ehlers-Danlos syndrom kan delas in i sex olika typer:

  • klassisk typ
  • överrörlighetstyp (hypermobilitetstyp)
  • kärltyp
  • kyfoskolios-typ
  • artrochalasi-typ (artrochalasi kommer från grekiskan och betyder förslappning av leder)
  • dermatosparaxis-typ (dermatosparaxis kommer från grekiskan och betyder att huden lätt går sönder).

De olika formerna varierar både vad gäller ärftlighet och symtom.

Behovet av behandling och olika insatser varierar och är individuellt. Behandlingen ser också olika ut vid de olika formerna av syndromet.